目录

一、常用心脏MRI序列的作用

二、心脏MRI测量方法和正常值

三、心肌病分类

四、心肌延迟强化

五、常见心肌病的MRI诊断要点

六、心肌病MRI鉴别诊断思路

七、心肌肥厚的MRI鉴别诊断要点八、左心室扩张的MRI鉴别诊断要点

一、常用心脏MRI序列的作用：

1、心脏电影序列 (Cine MRI)：评估心脏形态（肥厚部位、模式、心腔大小）、功能（室壁运动、射血分数）及血流（如LVOT梗阻、二尖瓣反流）。2、钆延迟强化 (LGE)：识别心肌纤维化或异常物质沉积（如淀粉样蛋白），其分布模式是鉴别的关键。3、T1 mapping：无创定量测量心肌组织的原生T1值，无需注射对比剂即可反映组织特性（如水肿、纤维化、浸润物）。4、T2 mapping / T2加权成像：主要用于检测心肌水肿（如心肌炎、活动性结节病）。5、ECV (细胞外容积分数)：通过注射对比剂前后T1值计算得出，能定量评估心肌间质扩张（如纤维化、浸润）。6、相位对比血流成像 (PC-flow)：可定量评估瓣膜狭窄程度、反流分数、心室流出道压力阶差等。

二、心脏MRI测量方法和正常值：

1、左心室测量：

a（舒张末期）和c（收缩末期）四腔心：二尖瓣平面至心尖顶点之间的距离为长径；基底段室间隔和侧壁的垂直距离为横径。

b（舒张末期）和d（收缩末期）短轴：基底段（乳头肌水平）室间隔和侧壁之间的垂直距离为横径。

正常值：左心室舒张末期横经≤55mm；右心室＜50mm

2、左心房测量：

左心房的测量：在2腔、4腔和3腔心上测量纵径（L4Ch、L2Ch）、横径（T4Ch、T3Ch）和前后径（APD）

正常值：前后径＜40mm

3、右心房测量：

右心房的测量：纵径L为三尖瓣平面的中心点至右心房后壁之间的距离；横径T垂直于纵径L。

正常值：前后径＜40：纵径＜50

4、左心室厚度测量：

左心室的心肌厚度：（1）、心肌厚度指致密心肌的厚度，肌小梁排除在外； （2）、a图显示非致密心肌厚度的测量方法；（3）、b图显示非致密心肌厚度NC和致密心肌厚度C的比值，取其中的最大值（蓝色字体）。

正常值：正常6-12； 小于8可疑变薄，小于5肯定变薄； 大于13，可疑增厚，大于15肯定增厚。

5、左室流出道测量：

在舒张期稳态自由进动左心室流出道视图上获得的主动脉环（a）、主动脉窦（b）和窦管交界处（c）的管腔直径测量值

正常值：15-25mm

6、左心室壁节段划分法：

7、心脏超声参考值：

三、心肌病分类：

四、心肌延迟强化（LGE）：

延迟增强LGE：常用的磁共振造影剂为细胞外造影剂，在正常心肌内被迅速廓清，而当心肌发生凝固性坏死时，细胞膜完整性被破坏，造影剂只能通过渗透的方式进入梗死部位并聚积，其廓清时间较正常心肌明显慢。

心肌不同延迟强化模式：正常；心内膜下；透壁；心外膜下；心肌中层；插入部强化；和弥漫性（弥漫性/粉尘样/斑马纹/云雾状）等。

1、心内膜下强化见于：心肌梗死；心肌致密化不全；心肌淀粉样变性；糖原储积病Danon；致心律失常型右心室心肌病ARVC/D；心内膜心肌纤维化等。

2、透壁强化：心肌梗死；肥厚性心肌病；心肌致密化不全；心肌炎；心肌淀粉样变性；

3、心外膜下：心肌炎；心脏结节病等

4、插入部强化：肥厚型心肌病；部分正常成人等

5、心肌中层条纹状强化：肥厚型心肌病；扩张型心肌病；心脏结节病；糖原储积病Danon等

6、弥漫性/粉尘样/斑马纹/云雾状：心肌淀粉样变性；原发性限制性心肌病；法布里病Fabry等。

五、常见心肌病MRI诊断要点：

六、心肌病MRI鉴别诊断思路：

七、心肌肥厚的MRI鉴别诊断要点：

疾病名称

肥厚模式

左心室腔

左心室流出道 (LVOT)

组织特性 (LGE, T1, T2)

其他关键特征

肥厚型心肌病 (HCM)

非对称性为主 (如室间隔)，也可为心尖部等局限性肥厚

正常或变小

可梗阻或非梗阻

LGE：多呈局灶状、斑片状，好发于室间隔右心室插入部及最厚区域。

T1/T2: 可正常，纤维化或水肿时异常。

二尖瓣 SAM 征（梗阻时），心肌纤维化常见。

高血压性心脏病

向心性对称肥厚多见

早期正常，晚期可扩大

通常无梗阻

LGE：无特异性分布，可见晕状或斑片状强化（约50%患者）。

T1/T2: 通常正常。

有长期高血压史，靶器官损害表现。

心肌淀粉样变性

双心室壁均匀/不均匀增厚，也可呈非对称性

通常正常或缩小

通常无梗阻

LGE：弥漫性心内膜下或透壁性强化，心房壁、房间隔也可强化。

T1值：弥漫性显著延长。

T2值: 可增高。

房间隔增厚，血BNP/NT-proBNP显著升高，低电压。

运动员心脏

轻度向心性对称肥厚 (通常<15mm)

轻度扩大

无梗阻

LGE：通常无强化，极少数可有轻微斑点状强化。

T1/T2: 正常。

心脏整体增大，每搏输出量增加，停训后肥厚可消退。

法布里病 (Fabry)

向心性对称肥厚多见

正常

无梗阻

LGE：多位于左心室基底段后侧壁（非冠状动脉分布区）。

T1值：弥漫性缩短 (因糖鞘脂沉积)。

α-半乳糖苷酶A活性下降，四肢疼痛、皮肤角化瘤等肾外表现。

主动脉瓣狭窄

向心性对称肥厚 (左心室适应后负荷增加)

晚期可能扩大

存在固定性梗阻（瓣膜水平）

LGE：替代性纤维化，多见于室间隔基底段、右心室插入部。

T1/T2: 初始T1值可正常，纤维化发生后T1值延长。

主动脉瓣叶增厚、钙化、开放受限（电影序列可见）。

线粒体心肌病

多变，可呈向心性或不对称性

早期正常，晚期可扩大

通常无梗阻

LGE：多变，无特异性，可表现为心内膜下或斑片状强化。

T1/T2: 可无特异改变，或有异常。

常伴有神经系统症状（如肌无力、眼睑下垂）、乳酸升高，心肌肥厚可较早出现。

心脏结节病

不规则增厚，可累及室间隔基底段、左心室游离壁，分布不连续

正常或扩大

可因局部肥厚或占位导致梗阻

LGE：典型表现为心内膜下或心肌中层的片状或结节状强化，可跨壁，分布与冠状动脉供血区不匹配。

T1/T2: T2值可增高（活动性炎症时）。

可累及多系统（如肺、皮肤、眼）。传导阻滞和心律失常常见。心外膜结节、房间隔增厚也可为线索。

临床诊断思路

面对心肌肥厚患者，需进行系统分析：

详细询问病史：包括高血压史、家族遗传史、运动习惯、全身性疾病症状（如淀粉样变性的乏力、法布里病的肢端疼痛、结节病的肺或皮肤表现、线粒体病的神经肌肉症状）。结合其他检查：心电图：HCM常有深倒T波、异常Q波；淀粉样变性常呈低电压；传导阻滞提示结节病或线粒体病可能。超声心动图：是初步评估的常用工具。血液检查：BNP/NT-proBNP（心衰标志物）、肌钙蛋白（心肌损伤）、免疫固定电泳、轻链（怀疑淀粉样变性）、α-半乳糖苷酶A活性（怀疑法布里病）、血管紧张素转换酶（ACE，怀疑结节病）、乳酸水平（怀疑线粒体病）。基因检测：对HCM、法布里病、线粒体病等的明确诊断有重要价值。组织活检：心内膜心肌活检或心外组织（如皮肤、唾液腺）活检对诊断淀粉样变性、结节病等有重要意义。综合分析MRI特征：重点观察表格中列出的肥厚模式、心腔大小、LGE特征（分布与模式）及定量参数（如T1值、ECV）。

八、左心室扩张的MRI鉴别诊断要点：

疾病分类

疾病名称

关键MRI特征

延迟增强（LGE）特点

常见病

扩张型心肌病 (DCM)

左心室或双心室弥漫性扩大，室壁厚度通常变薄或正常，收缩功能弥漫性减弱（LVEF降低）

。

非缺血模式：多呈壁内或心外膜下的点片状、线状或条纹状强化，不按冠脉供血区域分布，常见于室间隔

。

缺血性心肌病

左心室扩大，室壁运动异常通常为节段性（与冠脉供血区域对应），常见室壁瘤形成

。

缺血模式：主要表现为心内膜下或透壁性强化，严格遵循某支冠脉的灌注区域

。

心脏瓣膜病

左心室扩大，继发于瓣膜反流或狭窄导致的容量或压力负荷过重。MRI可准确评估瓣膜形态、反流程度及心功能

。

通常无特异性延迟增强。若继发心肌纤维化，可出现局灶性壁内强化（但非诊断首要依据）。

高血压性心脏病 (晚期)

早期表现为左心室向心性肥厚，晚期可出现左心室扩大和收缩功能减低，升主动脉增宽常见

。

可能因微血管病变或心肌纤维化出现局灶性壁内强化，但无冠脉分布特性。

少见病

心肌炎

急性期可因心肌水肿导致左心室一过性扩大，室壁运动弥漫性减低。T2加权像上可看到心肌水肿高信号

。

多位于心外膜下或壁内的点片状强化，不按冠脉供血区域分布，最常累及左心室游离壁。动态变化是其特点，可随病情好转而消散

。

酒精性心肌病

表现与扩张型心肌病极其相似（左室扩大、收缩功能减低），但有长期大量饮酒史

。

延迟增强表现可与DCM类似，但阳性率可能较低。戒酒后心功能可能有所改善是重要鉴别点。

应激性心肌病 (Takotsubo)

急性期左心室心尖部或中段 ballooning样扩张，基底段收缩正常或亢进。功能异常区域与单支冠脉供血区域不符

。

通常无明显延迟增强，或仅有轻度、不典型的强化，此点与急性心梗不同

。

围生期心肌病

表现与扩张型心肌病类似，发生于妊娠最后1个月或产后5个月内

。

同DCM，可表现为非缺血模式的壁内或心外膜下强化。及时治疗后心功能恢复可能性较典型DCM大。

罕见病

心肌淀粉样变性

左心室壁弥漫性增厚（可伴扩张），但收缩功能减低。双心房显著扩大。心肌呈“颗粒样”或“毛玻璃样”改变。

极具特征性：弥漫性心内膜下或透壁性强化，可伴有心房壁和右心室强化。同时可见血液池与心肌之间“黑白反转”的征象（Look-Locker序列上）

。

致心律失常性右室心肌病 (ARVC)

主要累及右心室，表现为右心室扩大、脂肪浸润和收缩功能障碍。左心室受累时可出现扩张

。

强化多见于右心室游离壁（心外膜下或透壁性），也可累及左心室，多位于壁内。

左心室致密化不全 (LVNC)

左心室扩大，收缩功能减低。特征性表现为大量、过度突起的肌小梁和深陷的肌小梁间隙，非致密化心肌与致密化心肌厚度之比 > 2.3:1**

。

可出现在肌小梁间隙或心内膜下的延迟强化，反映纤维化。

Fabry病

左心室呈向心性肥厚（类似HCM），晚期可扩张。T1加权像上，在无延迟增强的肥厚心肌中，可能因甘油糖脂沉积而出现T1值显著降低（但晚期纤维化后T1值可升高）**。

延迟增强多位于左心室基底段后侧壁的心内膜下，是该病较特征性的表现。

血色病（铁过载）

左心室扩大或肥厚。心肌铁沉积导致T2值显著缩短（T2加权像上信号明显减低，通常T2* < 20 ms提示铁过载，< 10-15 ms提示心功能受损风险高）**。

通常无延迟增强，除非合并其他心肌病变。

结节病

左心室扩大或室壁瘤形成。室壁厚度可呈节段性增厚（类似肥厚型心肌病）。

延迟增强多位于基底部室间隔和左心室游离壁，呈心外膜下或透壁性强化，可延伸至右心室，与冠脉分布不匹配。