尿崩症（DI）是一种罕见疾病，患者身体会产生过多的尿液，并且无法正常地保留水分。患有这种疾病的人即使喝了东西也会感到非常口渴，而且尿液通常无色无味。

尿崩症无法治愈。根据个人情况和病因，尿崩症可能是慢性的，也可能是暂时的，但可以通过一些治疗方法来缓解症状。

概述

什么是尿崩症？

尿崩症是一种罕见疾病，患者会持续感到口渴，并伴有尿量过多。美国糖尿病协会初级保健副总裁、医学博士、公共卫生硕士凯文·彼得森（ Kevin Peterson ）表示，尿崩症是由一种名为“血管加压素”的激素缺乏引起的。加压素（有时称为抗利尿激素或 ADH）可帮助您的肾脏平衡体内携带的液体量。

尿崩症常常与糖尿病混淆，后者通常简称为“糖尿病”，表现为高血糖（进一步分为1型糖尿病、2型糖尿病或妊娠期糖尿病）。但糖尿病与尿崩症并无关联。

由于糖尿病与尿崩症类型的混淆，有研究者呼吁将尿崩症改名为“精氨酸加压素缺乏症”或“精氨酸加压素抵抗症”，分别取代中枢性尿崩症和肾性尿崩症。 有关该病症亚型的更多信息，请参见下文。

“这是一种经常被误解的疾病，因此花些时间了解你的疾病、你的药物如何起作用、如何调整你的液体摄入量并与你的身体保持联系非常重要，”纽约长老会/哥伦比亚大学欧文医学中心的神经内分泌学家雪伦·沃德洛（ Sharon Wardlaw ）医学博士说。

尿崩症的类型

患有尿崩症的患者无法正常平衡体内的液体水平，但造成液体失衡的原因取决于尿崩症的类型。尿崩症分为四种类型。

中枢性尿崩症：这是最常见的尿崩症类型，是由于身体无法产生足够的加压素而引起的。这种情况通常发生在脑垂体或下丘脑受损时，这两个部位都位于大脑中，负责产生和管理加压素的水平。肾性尿崩症：当您的脑垂体释放足够的加压素，但您的肾脏对激素没有正常反应并且无法保留水分时，就会发生这种类型的尿崩症，导致频繁去洗手间。致渴性尿崩症：这种情况下的尿崩症是由下丘脑的问题引起的，与血管加压素的产生无关，但会导致你持续感到口渴。由于你喝了更多液体，你可能需要更频繁地排尿。妊娠期尿崩症：妊娠期尿崩症是一种罕见的暂时性疾病，可能在怀孕期间发生。当胎盘产生过多分解血管加压素的酶时，就会引发妊娠尿崩症。怀有多胞胎的女性更容易患上这种疾病。尿崩症的体征和症状

尿崩症的典型体征和症状包括：

您非常口渴，经常喜欢喝冷水。您会产生大量尿液。您夜间经常起床喝水和小便。您的尿液呈苍白色或无色。由于夜间频繁排尿和睡眠中断，您感到疲倦。

请记住，成年人通常每天平均排尿一至三升，但患有严重尿崩症且饮用大量液体的人每天可能会产生多达 20 升的尿液，巴尔的摩约翰霍普金斯垂体中心医学教授兼医学主任医学博士罗伯托·萨尔瓦托里（ Roberto Salvator ）医学博士说。“最明显的迹象就是排尿——尿量会急剧增加。病人会告诉你，尿液看起来基本上就像水一样。”

对于婴幼儿来说，尿崩症的症状包括：

大量浅色尿液导致尿布沉重、潮湿尿床非常口渴，喜欢喝水和冷饮体重减轻增长缓慢呕吐易怒发烧便秘头痛睡眠问题视力问题

如果您停止喝水，同时又不断去厕所小便，尿崩症可能会导致脱水。

尿崩症的病因和危险因素

彼得森说，尿崩症是由于身体无法制造或使用加压素引起的，而加压素可以帮助肾脏平衡体内携带的液体量。

据沃德洛博士介绍，尿崩症最常见的病因包括：

手术、严重头部损伤或颅骨骨折导致下丘脑或垂体受损影响下丘脑或垂体的肿瘤一种自身免疫反应，导致免疫系统损害产生加压素的健康细胞遗传基因突变——在遗传性肾源性尿崩症中，至少存在两种基因突变，例如某些药物，例如锂和四环素血液中钾含量低血液中钙含量高某些精神疾病，如精神分裂症或强迫症，可导致尿崩症

与此同时，妊娠期尿崩症是一种罕见疾病，会影响孕妇。当胎盘产生过多分解血管加压素的酶时，就会发生这种情况。克利夫兰诊所指出，这种疾病在多胎妊娠中更为常见。

据波士顿儿童医院介绍，约有 30% 至 50% 的尿崩症病例是特发性的，这意味着它们的病因不明。

如何诊断尿崩症？

萨尔瓦托里博士指出，如果你感到极度口渴，并且经常去厕所，影响了晚上的睡眠和白天的工作或学习，这可能是一个警告，你需要去做尿崩症检查。

他说，由于尿崩症和糖尿病都有经常口渴和排尿的共同特征，因此诊断尿崩症的很大一部分就是排除任何一种糖尿病和其他疾病。

您的医生可能会问您一些问题，例如：

您的症状何时开始的？您排尿的次数比平时多多少？你每天喝多少水？您晚上会起床小便和喝水吗？你怀孕了吗？您正在接受治疗或最近接受过其他疾病的治疗？您最近头部受伤过吗？或者做过神经外科手术吗？您的家人中有人被诊断患有尿崩症吗？

请记住，尿崩症有多种类型，病因和潜在并发症各不相同。医生可能会安排多项检查以确定正确的诊断。

诊断可能包括以下测试：

禁水试验：是诊断尿崩症的基线检查。该检查要求患者在几个小时内完全不饮水，以观察身体的反应。如果您患有尿崩症，您会持续排出大量稀释的浅色尿液，而没有尿崩症的人则会排出少量浓缩的深黄色尿液。医生会确保您在检查期间受到密切监控，因为脱水可能引发脱水。他们还会检查您的体重变化、身体产生的尿液量、尿液浓度、血液中的钠含量以及血液浓度。血液检查：通过血液检查来检查加压素水平。尿液分析：用于检查尿液中的浓度水平。如果尿液中含有过多水分，则提示患有尿崩症。影像学检查：例如MRI （磁共振成像），用于筛查垂体或下丘脑的问题。基因检测：特别是如果您的家人中其他人被诊断患有尿崩症或有排尿过多的问题。尿崩症的治疗和药物选择

尿崩症无法治愈，但萨尔瓦托里说，医生和患者可以采取很多措施来控制这种疾病，减少其对工作、学习和睡觉的影响。

哪种治疗或治疗方案适合您取决于您患有的尿崩症类型。

药物选择

某些药物可以帮助尿崩症患者控制症状。

去氨加压素：是治疗中枢性尿崩症的一线药物。本质上，去氨加压素替代了缺失的激素——血管加压素。您可以通过注射、药丸或鼻喷雾剂服用。它也用于治疗妊娠期尿崩症。萨尔瓦托里表示，这是治疗中枢性尿崩症患者的主要药物，因为它可以减少肾脏产生的尿量。噻嗪类利尿剂：会减少肾脏产生的尿液量。这种药物通常与非甾体类抗炎药（NSAID）搭配使用 ，例如布洛芬，以帮助减少尿量。这种方法常用于治疗肾性尿崩症，这种疾病更为复杂，可能需要多种疗法联合使用。

此外，如果某些药物或几种处方药之间的药物相互作用引发尿崩症症状，您的医生可能会建议您更换正在服用的其他药物。

尿崩症的预防

萨尔瓦托里说，尿崩症是无法预防的，因为它是由遗传问题或其他情况引起的，例如头部受伤后下丘脑和垂体受损。

尿崩症的生活方式改变

由于尿崩症无法治愈，因此某些生活方式的调整是有帮助的，特别是当您没有需要医疗干预的严重症状时。

保持水分充足：如果您患有轻度尿崩症，可能根本不需要药物治疗，但医生可能会建议您持续喝水，以避免因持续排尿而脱水。计算出您需要喝多少水因人而异。萨尔瓦托里说，患者通常会与内分泌科医生一起评估适当的饮水量，以避免脱水，同时安排合理的排尿次数。随身携带饮用水，以免出现无法获得水的情况。 如果医疗保健提供者建议您限制水的摄入量（或完全避免喝水）以准备手术或治疗，请告知他们。注意钠的摄入量：由于肾脏对加压素的反应不正常，如果你患有肾性尿崩症，医生可能会建议你坚持低钠饮食。这种调整将有助于降低肾脏产生的尿量。管理好你的用药剂量和用药时间：萨尔瓦托里提醒，患者及其医生必须谨慎行事，切勿过度治疗，因为过度治疗会导致低钠血症。他表示，医生会与你共同评估你可能需要的去氨加压素剂量以及服用时间。例如，大多数患者在晚上服用，这样他们就能安然入睡，无需频繁上厕所。但如果服用过量，你的身体会滞留水分，稀释钠离子水平，从而增加低钠血症的风险。“我始终建议患者，如果有疑问，宁可少用，也不要过量。”尿崩症会持续多久？

沃德洛说，尿崩症的持续时间因人而异，取决于其病因。

尿崩症最常见的病因之一是神经外科手术并发症（影响或损伤垂体）。沃德洛说，在这种情况下，尿崩症通常会在几天到几周后自行消退，因为垂体会在术后自行修复和调节。

妊娠期尿崩症会在产后四到六周内随着体内抗利尿激素（ADH）水平恢复正常而缓解。但她表示，这种情况可能会在后续怀孕中再次出现。

沃德洛说，如果脑垂体或下丘脑受到更严重的损伤，则会导致永久性的尿崩症，并且无法治愈。

如果您患有垂体附近的肿瘤，例如颅咽管瘤，尿崩症可能是不可逆且无法治愈的。

最后，自身免疫性和遗传性尿崩症也往往是慢性（或终身）疾病。

尿崩症并发症

萨尔瓦托里表示，尿崩症的一个显著并发症是脱水，因为身体排尿和流失水分的速度过快。严重脱水可能导致癫痫发作或永久性脑损伤。

需要注意的尿崩症脱水迹象如下：

感到头晕或头重脚轻感觉疲倦口干、唇干、眼干难以完成简单的脑力任务恶心昏厥

沃德洛表示，与尿崩症相关的另一个问题是电解质失衡，即低钠。在这种情况下，服用去氨加压素时，钠和钾等被称为电解质的矿物质可能会被稀释，从而导致尿潴留。

在这种情况下，症状可能包括：

虚弱恶心呕吐食欲不振困惑

电解质失衡很危险，因为如果严重的话，会导致严重的危及生命的并发症，如昏迷、癫痫或心脏骤停。

萨尔瓦托里说，不要低估持续口渴和不断去厕所小便的麻烦——不过，只要你能用上水龙头和厕所，这些症状就不一定是危险的。

研究与统计：有多少人患有尿崩症？

尿崩症很罕见，大约每 25,000 人中就有 1 人患有此病，占全球人口的 0.004%。

中枢性尿崩症是最常见的类型，估计在男女和任何年龄的发病率都相同。

研究人员认为，这是最常见的类型，原因是脑外伤、感染、垂体或下丘脑失血、神经外科手术和肿瘤。

萨尔瓦托里补充说，如果尿崩症是由肿瘤引起的，通常是颅咽管瘤，这种疾病通常发生在儿童或老年时期。

相关疾病

某些疾病与尿崩症有关，包括：

脑肿瘤：如果脑肿瘤干扰了下丘脑或垂体（这两个部位都负责产生加压素），就可能导致尿崩症。头部受伤或肿瘤切除手术也可能引发尿崩症。感染：影响大脑的感染，例如脑膜炎或脑炎，可能会导致尿崩症，因为下丘脑或垂体受到该疾病的影响。肾脏疾病：肾性尿崩症是指肾脏对血管加压素反应异常。慢性肾病、肾脏感染（肾盂肾炎）和髓质海绵肾等肾脏疾病都可能损害肾脏功能，导致肾性尿崩症。总结

不要与糖尿病（更常见的亚型名称是：1 型、2 型和妊娠期糖尿病）混淆。尿崩症是一种罕见疾病，会导致患者感到口渴，每日尿量高达平均水平的 10 倍。尿崩症是由一种名为抗利尿激素（血管加压素）的激素缺乏引起的，这种激素负责调节体液。严重的头部损伤或影响下丘脑或垂体的肿瘤都可能引发尿崩症，也可能是一种自身免疫性疾病。如果您出现难以抑制的口渴、尿频以及尿液呈淡色或无色，请咨询医生。

文章来源：Carmen Chai，《每日健康》

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