本文目录一览：

• 1、心肌淀粉样变性是什么意思
• 2、肝淀粉样变性的相关常识
• 3、心肌淀粉样变的症状有哪些

心肌淀粉样变性是什么意思

1、这种疾病的具体发病机制尚未完全明了，但目前的研究认为它可能与一种蛋白构象疾病有关，即细胞外蛋白质的错误折叠，导致不可溶且有毒的蛋白质在组织的β片层纤维蛋白中沉积。这种沉积可能与免疫、遗传、炎症等因素有关。在一些情况下，心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变相关。

2、临床上对于淀粉样变心肌病可以进行实验室的检查，包括尿本周蛋白，心电图的检查缺乏特异性的诊断，心脏超声可以见到双房扩大和心室肥厚的表现，X片、CTA、心脏核磁共振也可能见到心肌淀粉样变性，心导管的检查以及心内膜心肌活检相对正常的病理结果支持心包炎的诊断，对于心肌淀粉样变性具有确诊的价值。

3、淀粉样变性不是一个临床独立病种，而是一组具有共同特点的疾病，其特点是蛋白质的错误折叠与沉积。

4、病情分析： 心肌淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积于组织器官的细胞间，造成组织器官结构和功能改变，当心脏有淀粉样物质沉积并导致心功能障碍时，称为心脏淀粉样变。 指导意见： 　本病目前尚无特异性治疗。

5、淀粉样变性心肌病是一种继发性限制性心肌病，预后比较差，70%的患者在出现胸闷、呼吸困难等，心力衰竭的症状后一年内死亡。大部分的患者特别是出现心衰的症状后，存活的时间不超过一年，小部分的患者大约30%的患者存活时间可能会超过一年。

肝淀粉样变性的相关常识

1、系统性淀粉样变性及父亲生病记录 病情概述 系统性淀粉样变性是一种由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。此病发病率较低，但病情复杂且严重，常累及心脏、肾脏、肝脏、神经系统等多个器官，导致相应的功能障碍。

2、淀粉样蛋白沉积又称系统性淀粉样变性（systematicamyloidosis），是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。

3、血透相关型淀粉样变：进行肾移植后，β2M水平迅速恢复正常，淀粉样沉积物也随之消退。TTR基因突变引起的家族性淀粉样变多发性神经病：可通过肝移植进行治疗。支持疗法：目前尚无特效治疗方法，主要以支持疗法为主，积极处理器官功能衰竭情况。这包括对症治疗、营养支持、维持水电解质平衡等。

4、所有这些都是由淀粉样物质沉积造成的，所以，称之为淀粉样变性。淀粉样物质有几十种，我们把这种单克隆轻链淀粉样物质造成的淀粉样变性，统称为原发性淀粉样变性。

5、进行组织活检：真正原发性淀粉样变性的确诊需要依赖组织活检。常见的活检部位包括肾脏、骨髓、腹壁皮下脂肪、胃肠粘膜、心肌和肝脏等。其中，肾活检是目前做得比较多的检查，因其技术成熟且风险相对较小。如果怀疑心脏病变，可以通过静脉置入导管进行心肌活检，这是一种相对安全的有创检查。

6、血清淀粉样蛋白高这一说法并不准确，可能指的是淀粉样变，这是一种蛋白质沉积现象。以下是关于淀粉样变的详细解释：分类：局限淀粉样变性：主要发生在特殊部位，如支气管、膀胱等。系统淀粉样变：主要影响大器官，包括心、肝、肾、神经系统等。

心肌淀粉样变的症状有哪些

心肌淀粉样症状是心肌细胞上面沉着淀粉一样的蛋白质改变，主要表现有两方面：在心脏方面可以表现为心悸、胸痛、胸闷，也就是心肌缺血的表现，最严重可出现猝死。主要表现右心衰，有颈静脉怒张、肝淤血、浮肿、心慌、气短。其它组织也可以有淀粉样沉着；在心脏外表现比如舌体胖大、言语不利，还有腕管综合征表现可见手腕肿胀、活动不利、手指关节的改变。

全身伴随症状：比如舌体肥大、面容异常、皮肤粗糙等非特异性表现。对于心脏淀粉样变性的诊断，除临床表现之外，还应参考心脏彩超、心脏核磁的结果。心脏彩超检查可出现异常高亮的淀粉样回声，而心脏核磁可发现心肌出现不同的回声，或者不同信号物质沉积。

淀粉样物质沉积：这种轻链沉积的物质与淀粉有相似的化学特性，可以与碘反应，因此被称为淀粉样物质。病理过程：物质沉积：淀粉样物质沉积到心脏内部，特别是心肌组织。心功能受损：这种沉积会导致心功能不全，进而可能发展为心衰。

分类： 原发性：找不到具体原因的心肌淀粉样变性，常与遗传有关。 继发性：常继发于某些疾病，如结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎以及慢性化脓性和消耗性疾病等，也可继发于多发性骨髓瘤。

心肌淀粉样变的诊断标准主要包括以下几点：心电图：标准肢体导联呈现低电压。胸前导联R波递增不良。超声心动图：左心室和室间隔室壁增厚，且表现为特征性回声增强。左房扩大，左室腔正常或缩小。左室舒张功能减退。心脏核磁：提示心内膜下心肌延迟强化。

心肌淀粉样变性的症状主要包括心脏方面和心脏外两方面的表现：心脏方面的症状： 心悸、胸痛、胸闷：这是由于心肌细胞上沉着淀粉样蛋白质导致心肌缺血所引起的。 猝死：这是最严重的心脏表现，可能由于心脏功能严重受损而突发。