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EB病毒（EBV）是一种普遍存在的病毒，在正常人群中的感染非常常见，90%以上的成人血清EBV抗体阳性。EBV感染引起的非肿瘤性疾病包括慢性活动性EB病毒病（CAEBV），是EBV感染T细胞或NK细胞引起的淋巴增殖性疾病。CAEBV尚无标准的治疗方法，单纯抗病毒治疗无效，免疫抑制治疗、细胞毒性药物化疗或CTL细胞治疗暂时有效，但大多数患者会经历再次复发、疾病进展。

CAEBV化疗的最佳时机和方案存在争议，化疗可降低CAEBV的疾病活动性，但其效果通常短暂，完全缓解率不足。在进行造血干细胞移植（HSCT）之前，化疗可降低CAEBV的病毒载量和控制疾病活动性以及HSCT相关并发症的风险。在进行同种异体HSCT之前，联合免疫化疗减少EBV感染的T/NK细胞（“三步法”见HSCT）。

当前，HSCT被认为是治疗CAEBV的唯一方法，由于移植前疾病的状态与移植后生存率相关，因此移植前需要化疗来控制炎症反应并清除EBV感染的淋巴细胞。CAEBV化疗和异基因造血干细胞移植的“ 三步疗法”如下：

第1步：免疫抑制治疗，目的是控制合并的高细胞因子血症。用药包括泼尼松龙、环孢素A和依托泊苷；

第2步：细胞减灭术，可采用改良CHOP方案（环磷酰胺，吡柔比星，长春新碱，泼尼松龙）或ESCAP方案（依托泊苷，阿糖胞苷，左旋门冬酰胺酶，甲泼尼，泼尼松龙）；

第3步：减低强度预处理（RIC）的HSCT进行免疫重建。

由于预后差，化疗疗效不足，HSCT已被推荐作为CAEBV的一种治愈性治疗方法。但应仔细确定HSCT的适应证和时机。在一些患者中，CAEBV的表现是自限性的，需要最低支持治疗。考虑到与HSCT相关的并发症风险，目前还没有足够的证据支持HSCT用于所有诊断为CAEBV患者的治疗方法。值得注意的是，伴有活动性疾病的患者，如发热、肝功能不全、进行性皮肤病变、血管炎或葡萄膜炎等，HSCT后的预后比非活动性疾病患者差。因此，当CAEBV的疾病活动得到控制时，推荐进行HSCT，CAEBV的诊断和治疗应在专家的指导下谨慎进行。

注：CAEBV：慢性活动性EB病毒病；EBER：EBV编码RNA；HSCT：造血干细胞移植

图1 CAEBV的评估和治疗流程