肾上腺癌是一种罕见的癌症，当肾上腺中的健康细胞发生变异并失控生长时就会发生。肾上腺是位于上腹部左右两侧肾脏上方的两个小器官。它们负责分泌各种激素，例如肾上腺素和皮质醇，以帮助调节身体功能。

肾上腺癌通常被称为肾上腺皮质癌，指的是肿瘤发生的部位：肾上腺的外部，即皮质。个体存活率差异很大，取决于许多因素，包括癌症的大小和程度以及您的整体健康状况。

当其他形式的癌症发生转移和扩散时，大多数肾上腺癌症都是从其他部位扩散而来的。本指南专门讨论不太常见的肾上腺癌症。

肾上腺癌的类型

肾上腺癌根据其是否分泌过量激素，可分为“功能性”或“无功能性”。据估计，70% 的肾上腺癌具有功能性，能够分泌皮质醇、雄激素（如睾酮）、雌激素或醛固酮等激素。其他类型的肾上腺肿瘤虽然非常罕见，但包括：

神经母细胞瘤：始于肾上腺的神经母细胞（早期神经细胞），通常影响 10 岁以下的婴儿或儿童。嗜铬细胞瘤：始于髓质，即肾上腺的内部，通常发生在产生肾上腺素的细胞中。副神经节瘤：发生在肾上腺外某些血管和神经附近。

大多数肾上腺肿瘤或病变均为良性或非癌性，不会扩散至器官外。良性肿瘤被称为肾上腺腺瘤。

肾上腺癌的体征和症状

肾上腺癌可引起一系列症状——可能是由于其过量分泌激素，也可能是由于肿瘤本身压迫其他邻近结构。这些症状包括：

高血压体重增加，特别是在脸颊区域（月亮脸）、腹部周围和锁骨上方疲劳抑郁和焦虑失眠震颤从坐着或躺着站起来时感到头晕头痛心跳过快或不规律出汗苍白血糖升高，可能导致糖尿病粉刺面部和身体毛发生长过多虚弱和肌肉萎缩，尤其是腿部骨质疏松症容易瘀伤腹部、大腿或乳房出现紫红色妊娠纹低血钾水平肌肉痉挛腹痛或腹胀背痛或不适男孩阴茎或乳房增大女孩阴蒂增大或青春期提前女性声音变粗或月经异常乳房胀痛或肿大、性欲降低或男性勃起功能障碍肾上腺癌的病因和风险因素

虽然肾上腺癌的具体病因尚不清楚，但有多种因素可能导致其发展。

肾上腺癌的家族遗传率高达 50%， 某些遗传因素可能会增加患病风险，包括：

李-法美尼综合征Beckwith-Wiedemann 综合征卡尼情结多发性内分泌肿瘤 1 型（MEN1）多发性内分泌肿瘤 2 型（MEN2）家族性腺瘤性息肉病林奇综合征冯·希佩尔-林道病雷克林豪森氏病（神经纤维瘤病 1 型）副神经节瘤综合征

其他风险因素包括：

超重或肥胖久坐的生活方式吸烟接触石棉和氡等化学物质腹部放射治疗如何诊断肾上腺癌？

为了诊断肾上腺癌，医生可能会进行以下检查：

体格检查：包括回顾你的病史、评估你的症状、回顾你的风险因素以及检查你的腹部是否有肿块血液和尿液检测：来测量体内肾上腺激素的含量地塞米松抑制试验：用于确定您的肾上腺是否产生过多的皮质醇激素肾上腺血管造影和静脉造影：分别确定肾上腺动脉和静脉的血流是否受阻影像学检查：来观察肿瘤的大小和扩散情况，例如超声、CT、MRI、PET和X 射线扫描MIGB（间碘苄胍）扫描：使用放射性示踪剂来识别肾上腺内层的嗜铬细胞瘤（一种肿瘤）

如果您的癌症已经扩散到身体的其他部位（转移），您的医疗保健提供者可能会进行活检 - 他们会从肿瘤中收集组织样本并在显微镜下检查 - 以确定它是来自肾上腺癌还是其他类型的癌症。

肾上腺癌的治疗和药物选择

肾上腺癌的治疗很大程度上取决于癌的大小、扩散的程度以及您的整体健康状况。

外科手术

手术切除肿瘤是肾上腺癌的主要治疗方法。这项手术称为肾上腺切除术，如果附近的淋巴结受到影响，外科医生也可能切除它们。在某些情况下，可能只需要切除部分肾上腺，而其他情况下可能需要完全切除两个肾上腺，具体取决于癌症的位置。

您的外科医生可能会使用以下两种方法之一进行肾上腺切除术：

开放式肾上腺切除术：是通过腹部的一个大切口或切开进行的手术。腹腔镜肾上腺切除术：是使用腹腔镜（一根细长的管子，末端带有灯和摄像头）通过几个较小的切口进行的手术。

接受腹腔镜手术的人通常表示术后疼痛较少、恢复时间较快，但手术需要更多技巧才能成功完成。一些研究表明，腹腔镜肾上腺切除术比开放手术具有更高的腹膜癌病（腹腔内薄膜癌症）风险。

在肾上腺癌手术后，19% 至 34% 的病例会复发，因此肾上腺切除术后通常还需要进行额外的治疗（称为辅助疗法），通常是放射疗法或化学疗法。

如果您只切除了一个肾上腺，剩下的肾上腺仍会分泌身体所需的激素。但是，如果您同时切除了两个肾上腺，则需要终生接受激素替代疗法。

放射治疗

放射疗法使用 X 射线等高能射线杀死癌细胞。放射疗法除了作为肾上腺切除术的辅助疗法外，还可用于减轻晚期肾上腺癌的症状。

有几种放射疗法可用于治疗肾上腺癌：

外束放射治疗：使用体外机器产生的放射线杀死癌细胞，通常借助图像和计算机引导系统以精确的剂量准确瞄准肿瘤细胞。射频消融术：使用细针状探针发射高能无线电波，利用热量摧毁肿瘤细胞。通常仅在无法进行手术或肿瘤无法通过手术切除的情况下使用。

放射治疗的常见副作用包括胃肠道问题、皮肤变化（如发红和起泡）以及疲劳。

化疗

化疗是使用强效药物杀死癌细胞的疗法，它作为肾上腺癌的主要治疗方法效果不佳，但可作为辅助疗法或帮助控制晚期肾上腺癌的症状。

通常用于治疗肾上腺癌的化疗药物是米托坦，它既可以破坏肾上腺中的癌细胞，又可以阻止肾上腺激素的产生。

但米托坦也会破坏健康细胞并阻止健康肾上腺的激素分泌。

这可能导致各种症状，如虚弱、抑郁和高胆固醇。

激素疗法

虽然米托坦会减少肾上腺激素的产生，但总的来说，一些药物可以帮助控制特定激素的升高水平。

对于皮质醇过多：可使用甲吡酮、酮康唑、米非司酮和依托咪酯对于醛固酮过多：可使用螺内酯、依普利酮和阿米洛利对于睾酮过多：可使用比卡鲁胺、非那雄胺和螺内酯对于雌激素过多：可使用他莫昔芬

免疫疗法

免疫疗法药物可以帮助人体免疫系统更有效地发现并摧毁癌细胞。免疫检查点抑制剂是针对癌细胞用来逃避免疫系统攻击的特定蛋白质的药物。

派姆单抗 (Keytruda) 是一种针对蛋白质 PD-1 的免疫检查点抑制剂，有时与米托坦一起使用或单独使用来治疗晚期肾上腺癌。它会引起咳嗽、胃肠道问题、食欲不振、恶心和皮疹等副作用。它还可能导致免疫系统攻击身体的其他部位，从而引发影响其他器官的潜在危及生命的问题。

预防肾上腺癌

虽然并非所有肾上腺癌病例都可以预防，但您可以通过以下措施降低风险。

避免烟草制品、酒精和致癌化学物质：疾病控制与预防中心建议，男性每日饮酒量不超过两杯，女性每日饮酒量不超过一杯。 在影响癌症风险方面，没有安全的饮酒量——即使是少量饮酒也可能增加健康并发症或癌症的风险。保持健康的体重：BMI介于 18.5 至 29.4 之间，通常被认为是大多数成年人的健康体重，但具体数值可能会因身体成分而异。保持身体活跃：心脏协会建议成年人每周进行 150 分钟的中度至高强度体力活动。健康饮食：坚持多吃水果蔬菜，少吃加工肉类。进行基因检测：如果你有肾上腺癌或其他癌症的家族病史，可以考虑进行基因筛查。肾上腺癌的生活方式改变

患上肾上腺癌后，某些生活方式的改变可以改善您的整体健康状况，例如：

定期检查和后续护理，包括血液和尿液激素检测，以检查您的激素水平健康、营养的饮食冥想、瑜伽、 心理治疗和其他减压练习有助于调节皮质醇（压力荷尔蒙）水平肾上腺癌预后

虽然肾上腺癌的总体五年生存率为 50%，但五年生存率可以根据癌症分期或扩散程度进一步细分。

73% 的局部性癌症只生长在肾上腺53% 的区域性癌症已扩散至腺体以外的淋巴结或组织38% 为远处转移癌症，即扩散至肝脏、肺部或身体其他远处部位

各种因素都会影响您的具体生存率，例如您的整体健康状况、癌症发现的早期程度以及生活方式因素（例如您是否吸烟）。

肾上腺癌的并发症

肾上腺癌可能引起与激素分泌过量相关的并发症。其中最常见的是皮质醇增多症，即皮质醇水平过高，50% 至 80% 的功能性肾上腺皮质癌患者会出现这种情况。

这可能会导致以下症状：

糖尿病疲劳高血压肥胖肌肉无力和萎缩骨质疏松症研究与统计：有多少人患有肾上腺癌？

虽然肾上腺肿瘤相对常见，在接受肾上腺影像学检查的人中约有 10% 会出现该肿瘤，但绝大多数是称为腺瘤的良性肿瘤。据估计，全球肾上腺癌的年发病率约为每百万人 0.5-2 例‌。

肾上腺皮质癌对女性的影响往往大于男性，最常见于 5 岁以下的儿童和 40 至 50 岁的成年人。

肾上腺癌相关疾病

有许多疾病会影响肾上腺，导致其产生一种或多种激素过少或过多，例如：

库欣综合征（皮质醇过多）艾迪生病（皮质醇或醛固酮缺乏症）康氏综合征（醛固酮过多）总结肾上腺癌是一种罕见的恶性疾病，它会严重破坏你的荷尔蒙，引发一系列问题。了解疾病的风险因素、识别其多种症状并保持积极主动的健康态度可以对治疗结果产生重大影响。如果发现得足够早，癌症可以在扩散到肾上腺之外之前通过手术切除。

文章来源：Joseph Bennington-Castro，《每日健康》

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