二维超声心动图可以为法洛四联症的诊断提供形态学依据，在进行常规标准切面的扫查时，应重点显示胸骨旁左心室长轴切面，在此切面上可以观察室间隔缺损和主动脉骑跨的情况；右心室流入道切面有助于显示右心房、右心室的大小和右心室壁的厚度；大动脉水平短轴切面有利于显示室间隔缺损的大小和部位以及右心室流出道狭窄的情况；肺动脉长轴切面有利于显示肺动脉瓣及其瓣下、瓣上和肺动脉分支的情况；心尖五腔心切面有利于从心脏的冠状切面方向显示室间隔缺损和主动脉骑跨的情况。如果胸骨旁切面和心尖切面显示有困难，可以尝试取剑突下切面，力求得出一套精确、完整的肺动脉测量数据。

【超声心动图表现】

1.“主动脉骑跨征”是法洛四联症最具特征性的形态学改变，即在胸骨旁左心室长轴切面可见主动脉根部的前壁与室间隔回声连续性中断，呈一较大的缺损，而且缺损的两个残端不在同一水平，室间隔的残端在主动脉根部前后壁的中间。彩色多普勒血流显像显示收缩期有五彩镶嵌的血流由左心室和右心室同时射入粗大的主动脉，这是确诊主动脉骑跨的直接证据。

2.在大动脉水平短轴切面或左心室流出道水平短轴切面显示膜周部室间隔回声大部分缺失，由于室间隔缺损较大，其直径甚至可相当于主动脉根部的内径，故又可称之为非限制型室间隔缺损。彩色多普勒血流显像可以在此切面判断心内分流的方向：左向右分流时室水平过隔血流为红色，而右向左分流时则为蓝色。

3.由于法洛四联症患者的漏斗隔前移，因此还可见右心室流出道明显缩小，右心室壁和右心室流出道壁明显增厚。在肺动脉长轴切面上，可显示大多数患者肺动脉瓣瓣环和肺动脉主干较细，其程度是决定是否进行跨肺动脉瓣瓣环补片手术的重要因素。合并肺动脉瓣狭窄的患者还可见肺动脉瓣增厚，开放受限，收缩期呈圆隆状。

4.彩色多普勒血流显像显示肺动脉内有五彩镶嵌的细窄射流束，提示肺动脉瓣口狭窄。射流束近端的直径取决于肺动脉瓣狭窄的程度，狭窄越严重，射流束就越细。然而必须明确的是，在肺动脉口重度狭窄的患者，肺动脉内有时可无明显血流信号存在。肺动脉瓣上狭窄的患者肺动脉主干内可见有嵴状凸起。

5.在法洛四联症合并房间隔缺损（即法洛五联症）的患者中，二维超声心动图还可发现房间隔回声连续性中断，彩色多普勒血流显像可发现房水平分流。然而，在大多数患者中，二维超声心动图并不能显示出房水平异常征象，这是由于右心房容量负荷加重，致使右心房的压力等于或高于左心房的压力，故彩色多普勒血流显像也不一定能显示房水平的分流。在这种情况下，经静脉右心声学造影是判断有无房水平分流的最佳方法，而且非常敏感。在合并动脉导管未闭的患者，二维超声心动图也不一定能直接显示降主动脉和肺动脉之间未闭的动脉导管，但彩色多普勒血流显像能明确显示肺动脉主干内的湍流血流信号。

6.对于透声条件不佳的患者，尤其是肺动脉主干显示有困难的患者，可行经食管超声心动图检查。其优点是：①可更好地显示右心室漏斗部病变，准确测量其内径，并可观察狭窄的形态和特征；②可较清晰地显示肺动脉主干、肺动脉分叉及其分支结构（尤其是右肺动脉）；③可更清晰地显示室间隔缺损，并能判断室水平分流是左向右分流、右向左分流，还是双向分流；④可清楚地显示主动脉骑跨征；⑤可清楚地显示房间隔，明确有无合并房间隔缺损和卵圆孔未闭。

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