浆细胞肿瘤是由分泌克隆性免疫球蛋白、具有重链转换的、处于分化末端的B细胞增生形成的肿瘤。它分泌副蛋白或M-蛋白，后者是单一同源性（单克隆）免疫球蛋白。

案例一：

患者老年男性，因发现贫血2月余，伴乏力就诊。血常规示贫血、血小板减少。镜检可见中性中幼粒细胞1%，红细胞缗钱状排列。

凝血结果

生化示总蛋白升高（91.1g/L），球蛋白升高（56.3g/L）。

血清免疫球蛋白M升高（>32.0g/L），血清免疫球蛋白A减低（<0.38g/L）

血清蛋白电泳发现M蛋白条带，M蛋白含量为30.84g/L

血清免疫固定电泳示单克隆免疫球蛋白类型为IgM-λ型。

尿液分析示尿液蛋白弱阳性。

尿蛋白电泳发现M蛋白条带，M蛋白含量为216.48mg/24h

尿本周蛋白阳性，类型为λ游离轻链型

综合以上项目：血清蛋白电泳发现异常单克隆条带，M蛋白含量为30.84g/L。血清固定电泳分型为IgM-λ型。尿液电泳发现异常单克隆条带，M蛋白含量为216.48mg/24h，类型为λ游离轻链型。

案例二：

患者老年男性，半月前无明显诱因自觉下肢乏力，活动后加重，于当地检查发现有重度贫血就诊。复查血常规血红蛋白进行性下降。

血沉增快：

叶酸、维生素B12正常：

生化及血凝结果：

血清免疫球蛋白G升高（24.1g/L），血清免疫球蛋白A、免疫球蛋白M减低。

血清蛋白电泳发现M蛋白条带，M蛋白含量为7.45g/L

血清免疫固定电泳示单克隆免疫球蛋白类型为IgG-κ型。

尿液分析示尿液蛋白阴性。

尿蛋白电泳未发现M蛋白

尿本周蛋白阴性

综合以上项目：血清蛋白电泳发现异常单克隆条带，M蛋白含量为7.45g/L，血清免疫固定电泳分型为IgG-κ型。尿液电泳未检测到异常单克隆条带。

案例一：

患者贫血，正细胞正色素性贫血，球蛋白高，IgM高，呈单克隆性，结合老年，红细胞缗钱状排列，应排除浆细胞疾病。查体腹软，脾脏肋下三横指，无压痛反跳痛。患者脾大，外周血幼稚细胞1%，病情较复杂，应完善骨髓穿刺检查。

送检骨髓，增生活跃，成熟淋巴细胞比例明显增高，占77%，三系减低，成熟红细胞缗钱状排列：

流式细胞学可见71.6%CD5阴性，CD10少量阳性单克隆小B淋巴细胞，未检测到明显的浆细胞。

活检符合B细胞慢性淋巴增殖性疾病，不排除淋巴浆细胞淋巴瘤。

核型分析：

综合考虑为慢性B淋巴细胞增殖性疾病，CD5阴性，可排除CD5阳性的慢淋和套细胞淋巴瘤。应继续完善骨髓病理淋巴瘤相关免疫组化、淋巴瘤二代测序MYD88检查。

案例二：

查体重度贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未触及。外周血呈大细胞贫血，叶酸及维生素B12正常，IgG升高，为单克隆性，高度疑似多发性骨髓瘤。应骨髓穿刺检查。

送检骨髓：增生活跃，成熟淋巴细胞比例明显增高，占93.5%，三系减低：

流式细胞学可见63.2%CD5阴性CD10阴性单克隆B淋巴细胞，未检测到明显的浆细胞。

活检考虑B细胞淋巴瘤。

核型分析：

综合考虑为B淋巴细胞增殖性疾病，应继续完善淋巴瘤二代测序MYD88基因突变检查以除外淋巴浆细胞淋巴瘤可能。

出现M蛋白可分为原发和继发两种情况。

原发：M蛋白作为浆细胞产物可以出现在任何带有浆细胞或B淋巴细胞增殖性疾病。如：MM、LPL/WM、B细胞淋巴瘤、白血病等。

继发：多种原发病也可以导致克隆性浆细胞增生。如：MGUS、结缔组织病、肾脏疾病及良、恶性肿瘤等。

【参考文献】

[1]临床血液学检验/许文荣王建中主编.5版.北京:人民卫生出版社,2012

[2]临床检验诊断学图谱/王建中主编.北京:人民卫生出版社,2012

[3]血液病诊断及疗效标准/沈悌赵永强主编.4版.北京:人民卫生出版社,2018

[4]血液病学/张之南郝玉书主编.2版.北京:人民卫生出版社,2011

END

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