近来，首医大三博脑科医院连续收治了几例儿童颅咽管瘤患者，年龄分别是1岁半和2岁，均是男孩。此种肿瘤在脑外科属较常见的肿瘤，若能及时地予以彻底切除，可以治愈，预后较好。但是，很遗憾由于病儿父母或一些非专科医务人员缺乏相关知识，致使病儿就诊太迟或不能得到有效治疗，他们来我院时都已双目失明了。而此时，即使开颅手术切除肿瘤，也只能保全患儿的生命，他们宝贵的视力已永远无可挽回了，这将会对他们今后的人生道路产生巨大的影响。在神经外科飞速发展的今天，这的确非常遗憾。儿童是国家的未来。以上2例说明，使一般公众了解相关医学知识的重要性和必要性。

儿童颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。在我国人群中的颅咽管瘤发病数占全部颅内肿瘤的4.7－6.5%。其中，70%为15岁以下的儿童。可见，儿童颅咽管瘤的发病率之高。目前认为，此种肿瘤主要起源于颅内蝶鞍区胚胎发育期的残余组织，是一种良性的先天性肿瘤。肿瘤主要生长在鞍上，下丘脑，并常常由此向上长入第三脑室或侧脑室内，这种情况在儿童期多见。肿瘤结构可以是囊性（或多囊性），实性，也可以是囊实性。常伴有瘤内广泛钙化。肿瘤虽与周围神经组织边界清楚，但因其外表无包膜，故与这些相邻的神经组织粘连紧密。以上各点均是颅咽管瘤的重要特征。

儿童期的各个阶段均可罹患颅咽管瘤，我们见到的最小患儿仅3，4个月大小。一般来说，8－12岁是发病的高峰年龄。儿童颅咽管瘤的主要表现有：首先，肿瘤导致脑积水而出现颅压高，常有头痛呕吐，精神不佳，囟门未闭的婴儿可有头颅明显增大；其次，达80％的患儿有视力损害，因儿童不能对之进行准确表达，故如果小儿有不停眨眼，误撞目标或费力斜视物体，家长就要提高警惕及时就诊；再次，由于肿瘤对脑垂体的压迫，使身体生长发育所需的各种激素分泌不足，而出现生长发育障碍，身材矮小，无第二性征，不活泼，食欲差。肿瘤破坏丘脑下部使抗利尿激素减少，可产生"尿崩症"（多饮多尿），严重时可出现血电解质（盐份）浓度紊乱。

目前，头颅CT和MRI（磁共振）是最先进，最简单，最准确的检查手段。它使医生在术前就能直观地、方便地"看到"肿瘤的大小，结构，部位及与周围神经血管的关系，这对于医生判断肿瘤的性质，所要采取的手术方式及评估手术的风险极为重要。随着头颅CT和MRI等检查手段的普及，以及公众对儿童健康更加关注，对有关儿童颅咽管瘤方面知识了解越来越多，越来越多的儿童颅咽管瘤患儿将被及时发现，得到及时救治。

手术是目前治疗儿童颅咽管瘤首选方法。近年来，在条件良好的专业脑外科医院中，显微外科技术有了长足的进步，最大限度保护了神经组织，使手术更加安全，极大地提高了肿瘤全切除率和治愈率，降低了术后并发症的发生率。

儿童颅咽管瘤病儿术前除了要进行头颅CT及MRI扫描外，还要测定血中电解质和各种激素水平。手术方式繁多。根据具体情况，最常采用"翼点入路"，"额下入路"，"经胼胝体－三脑室入路"和联合入路等等。颅咽管瘤切除术，所涉及的区域密布重要的神经血管结构（下丘脑，脑室系统，视神经视交叉，动眼神经，胼胝体，穹隆，中脑大脑脚，颈内动脉，前交通动脉，大脑前动脉及大脑后动脉），是神经外科的难点。其术者除具备相关的解剖学知识，熟练的手术技巧外，还必须具备广博的神经内分泌学知识，稳定的心理素质和忘我高尚的医德，这样才能保证手术成功，术后病人安全。

术后常见的并发症包括：1，尿崩症，尿量多在5000－10000毫升之间，可用抗利尿药物（垂体后叶素，弥凝，长效尿崩停）以予控制。2，血电解质紊乱，常表现为术后数天高钠高氯血症，之后出现低钠低氯血症，以后，血电解质逐渐恢复正常。调整血电解质的过程十分繁杂琐碎，要求医生具有很强的责任心，耐心细致的工作作风，丰富的临床经验，扎实的理论基础及敏锐的观察力。3，体温异常，常常出现高热，这有几方面原因，如术后出现"无菌性脑膜炎"，体温调节中枢损伤及术后颅内感染。可对症治疗。其他并发症包括术后脑积水，癫痫，脑血管痉挛脑梗塞，应激性胃溃疡等。术后要长期补充激素及口服抗癫痫治疗，服用其他药物视病情而定。

        一般来说，完全切除肿瘤后，放疗并不必需。若肿瘤有残留根据情况进行普通放疗或r－刀治疗。3岁以下婴幼儿慎用放疗。术后3－6个月,患儿要进行系统复查，包括测定激素水平，测定血抗癫痫药物浓度及头颅MRI扫描，若无异常以后每年复查一次即可，出现异常情况随时来院复查。