肥厚性心肌病是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为心室壁不对称性肥厚,常累及室间隔,导致心室腔变小,是青少年运动猝死的常见病因之一病因方面约半数以上患者有家族遗传倾向,属常染色体显性遗传疾病,已发现多个致病基因,如肌小节蛋白编码基因等家族中有患者的人群患病风险显著升高此外。
其核心病理改变为心室壁尤其是室间隔非均匀性增厚,导致心室腔容积减小,左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性显著降低这种结构性异常可能引发心脏血流动力学紊乱,但具体病因尚未完全明确,可能与遗传因素基因突变或心肌细胞代谢异常相关根据左心室流出道是否受阻,该病可分为两型梗阻性肥厚型心肌病。
肥厚性心肌病是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为心室壁不对称性肥厚,常侵及室间隔,导致心室腔变小,发病与遗传因素密切相关,属常染色体显性遗传疾病病因方面,遗传因素是主要诱因,约半数以上患者存在基因突变,常见相关基因包括肌小节蛋白编码基因等,遗传方式以常染色体显性遗传为主,家族中。
原发性心肌病的特点是心脏本身结构或功能异常,而非由其他系统疾病如缺血先天性畸形或瓣膜病变继发引起肥厚型心肌病内部又分为梗阻性和非梗阻性两种类型梗阻性患者因左心室流出道受阻,症状通常更严重非梗阻性患者则以心肌肥厚为主,但无明显血流动力学障碍临床表现方面,患者常出现呼吸困难。
肥厚性心肌病是一种明确与基因遗传或基因突变相关的疾病,其病理学特征为心肌肥厚根据心肌肥厚的部位及是否造成心室流出道狭窄,肥厚性心肌病可分为两类肥厚型梗阻性心肌病心肌肥厚导致心室流出道尤其是左室流出道狭窄,阻碍血液正常排出,对心脏功能影响较大肥厚型非梗阻性心肌病心肌肥厚未。
肥厚性心肌病是以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为心室壁不对称性肥厚,常侵及室间隔,导致心室内腔变小左心室血液充盈受阻及舒张期顺应性下降病因方面,该病主要为常染色体显性遗传性疾病,约60%患者可检测到明确致病基因突变环境因素如剧烈运动可能参与疾病发生发展,但遗传因素占主导地位症状。
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