血液疾病是一种干扰血液执行其基本功能的疾病。血液不断流经全身，为器官和组织输送氧气和其他营养物质，保护身体免受感染，控制出血，清除废物，并调节体温。

血液是由固体和液体组成的流体。血液中超过一半是血浆，一种由水、盐和蛋白质组成的液体。血液的固体部分包含红细胞、白细胞和血小板。

如果您患有血液疾病，它可能会影响血液的一个或多个组成部分，导致血液凝固障碍、出血性疾病或其他类型的疾病。大多数血液疾病都可以通过治疗得到控制。

血液疾病的类型

血液疾病分为癌性血液疾病和非癌性血液疾病（也称为良性血液疾病）。本指南重点介绍非癌性血液疾病。

良性血液疾病有很多种类型；有些对健康或日常生活影响不大，甚至不需要治疗，而有些则会导致严重疾病，甚至危及生命。

非癌性血液疾病的主要类型是血液凝固障碍、出血或血小板疾病、贫血和嗜酸性粒细胞疾病，这些都是白细胞类型的问题。

血液凝固障碍

患有凝血障碍的人血液极易形成血栓，也称为高凝状态或血栓形成倾向。正常情况下，受伤时身体会形成血栓来控制和止血，以便开始愈合过程。但过多的凝血会导致血栓在不该出现的地方（例如动脉或静脉）形成，从而引发心脏病发作、中风或肺部形成危险的血栓，即肺栓塞。

最常见的血液凝固障碍包括遗传性疾病、自身免疫性疾病和其他疾病的并发症：

因子V莱顿：一种常见的遗传性血液病凝血酶原基因突变：另一种常见的遗传性血液疾病抗磷脂综合征：一种罕见的自身免疫性疾病，在狼疮患者中更为常见蛋白质 S 缺乏症：一种罕见的遗传性疾病，当人体缺乏足够的蛋白质 S 时就会发生，蛋白质 S 是一种有助于调节血液凝固的蛋白质蛋白C缺乏症：一种可能由遗传或其他疾病引起的疾病。与蛋白S类似，蛋白C是一种天然抗凝剂，可以防止血液形成过多血凝块。抗凝血酶缺乏症：是一种遗传或后天性疾病。遗传性抗凝血酶缺乏症会增加血栓风险，而后天性抗凝血酶缺乏症则不会。阵发性睡眠性血红蛋白尿症：当免疫系统攻击红细胞时发生的血液疾病，会增加血栓的风险弥漫性血管内凝血：是一种罕见的血液凝固疾病，是其他严重疾病的并发症，可导致无法控制的出血或凝血

出血性疾病

患有出血性疾病的人，血液中血小板或凝血因子不足，或者这些因子无法正常发挥作用。这会导致出血量超过正常水平。

最常见的出血性疾病包括：

血管性血友病（von Willebrand disease）：是一种最常见的出血性疾病，患有这种疾病的人缺乏一种帮助血液凝结的蛋白质。大多数患者都携带遗传突变基因，但血管性血友病也可能是某些癌症、自身免疫性疾病以及心血管疾病的并发症。遗传性血友病：这种遗传性疾病会导致受伤后长时间出血。血友病分为三种类型：A型，即经典型血友病；B型，即克里斯马斯病；C型，即罗森塔尔综合征。血小板减少症：血液中血小板过少引起的疾病。免疫性血小板减少症和血栓性血小板减少性紫癜是可导致血小板减少症的疾病。纤维蛋白原缺乏症：是一种罕见疾病，血液中缺乏或有缺陷的纤维蛋白原（形成血凝块所需的蛋白质），导致过度或异常出血。

贫血

贫血是指身体缺乏足够的健康红细胞来输送氧气到组织，导致身体感到疲倦或虚弱。贫血是最常见的非癌性血液疾病。贫血的类型包括：

再生障碍性贫血：这种罕见的贫血是由于骨髓无法产生足够的新血细胞而发生的。它会导致疲劳、频繁感染和容易瘀伤。缺铁性贫血：是最常见的贫血类型，是由体内缺铁引起的。缺铁会导致身体无法产生足够的健康红细胞，从而导致疲劳和虚弱。镰状细胞性贫血症：是一种遗传性疾病，患者的红细胞形状像镰刀或新月，而不是扁平的圆盘状，并且缺乏弹性，使其难以在血管中顺畅流动并正常携带氧气。这可能导致疼痛、疲劳和其他严重的健康问题。地中海贫血：是一种遗传性血液疾病，患者身体无法产生足够的健康血红蛋白（红细胞中携带氧气的部分）。该病可能导致儿童贫血、疲劳和生长迟缓。维生素缺乏性贫血：当身体缺乏维生素 B12 或叶酸等维生素时，就会发生这种情况，而这些维生素是生成健康红细胞所必需的。它会导致虚弱、疲劳，有时还会导致神经问题。

嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞是一种白细胞，在人体应对过敏反应和哮喘的过程中发挥着关键作用。有些人的嗜酸性粒细胞数量可能过少或过多。嗜酸性粒细胞数量偏低通常是在因其他原因进行血液检查时偶然发现的，通常不会引起任何问题，因为免疫系统的其他部分会介入补偿。

嗜酸性粒细胞数量过多（称为嗜酸性粒细胞增多症或嗜酸性粒细胞增多症）可能是由过敏性疾病、寄生虫感染或某些类型的癌症引起的。

嗜酸性粒细胞增多可导致炎症和器官损伤，其诊断和症状取决于受影响的器官。嗜酸性粒细胞增多症的类型包括：

嗜酸性心肌病（心脏）嗜酸性结肠炎（大肠）嗜酸性肠炎（小肠）嗜酸性食管炎（食管）嗜酸性胃炎（胃）嗜酸性肺炎（肺）

嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilic Syndrome）是指嗜酸性粒细胞数量异常增高，且持续六个月或更长时间，且无明显病因的一组疾病。 嗜酸性粒细胞增多可损害心脏、肺、肝脏、皮肤和神经系统。

血液疾病的体征和症状

血液疾病的症状可能有所不同，这取决于您是否有血栓风险、是否因血液凝结不足而容易出血、是否患有贫血或嗜酸性粒细胞疾病。

血液凝固障碍症状

血液凝固障碍（凝血风险增加）可能危及生命，症状可能包括：

腿部肿胀、压痛和疼痛，可能是深静脉血栓形成引起的胸痛伴呼吸急促，这可能意味着肺部可能有血栓，称为肺栓塞心脏病发作，可能伴有症状中风，可能伴随症状

任何出现上述症状的人都应寻求紧急护理。

出血性疾病症状

当血液无法凝结以适当减缓出血时，出血性疾病症状可能包括：

持续性出血：这是出血性疾病最常见的症状。过度出血是指割伤或小伤口出血超过10分钟。流鼻血：流鼻血持续时间超过 10 分钟，并且每年发生五次或五次以上。内出血：这会导致关节疼痛。容易瘀伤：以前不会造成瘀伤的轻微创伤现在却会造成瘀伤。术后出血：手术后大量出血月经过多：月经出血量很大，每小时都需要更换卫生巾或卫生棉条，或者月经期间出血超过七天。分娩或流产后大量出血：分娩或流产后出现持续且大量的阴道出血。便血：粪便带血或排便后带血可能提示存在需要治疗的疾病。请立即咨询您的医疗保健提供者。尿液中带血（小便）： 也称为血尿，小便时带血，特别是当您急需小便时，应与您的医疗服务提供者讨论。

贫血症状

贫血症状的出现是因为身体缺乏足够的红细胞来为组织和器官提供所需的氧气。症状可能包括：

头晕一直感到疲倦心跳加快气促皮肤比平时苍白

嗜酸性粒细胞增多症症状

嗜酸性粒细胞疾病的症状取决于受影响的器官：

心脏受到影响时出现呼吸短促和疲劳胃部受到影响时出现胃痛食道受到影响时出现吞咽困难、恶心、打嗝、反流肺部受到影响时出现喘息和呼吸短促结肠受到影响时出现腹泻小肠受到影响时出现呕吐、恶心、腹痛血液疾病的病因和危险因素

血液疾病没有单一的病因，已知病因取决于血液疾病的类型——遗传或后天获得：

遗传性血液疾病：血液容易形成危险血栓或容易出血的倾向通常是从父母一方或双方遗传而来。获得性血液疾病：手术、创伤、药物或医疗状况可能会导致获得性血液疾病。

不同类型的贫血有不同的病因。

缺铁性贫血：这种疾病是由于体内缺铁或失血引起的。维生素缺乏性贫血：当人体摄入的维生素B12不足以生成足够的红细胞时，就会发生这种类型的贫血。在某些情况下，人们无法吸收维生素B12，这种情况被称为恶性贫血。再生障碍性贫血：是一种罕见且危及生命的疾病，患者身体无法产生足够的新血细胞，可能由感染、某些药物、自身免疫性疾病和接触有毒化学物质引起。溶血性贫血：当红细胞破坏速度超过骨髓制造速度时，就会发生这种类型的贫血。某些类型的贫血风险较高，且会通过家族遗传。镰状细胞性贫血：是一种遗传性疾病。镰状细胞性贫血患者必须分别从父母各继承一个镰状血红蛋白基因，才能患上镰状细胞性贫血。仅继承一个镰状血红蛋白基因的人被称为镰状细胞性状。

可能增加罹患后天性血液疾病风险的因素包括：

饮食缺乏重要的维生素和矿物质，如铁、维生素 B12 和叶酸涉及小肠的疾病，例如克罗恩病和乳糜泻月经量过多癌症、炎症性肠综合征、自身免疫性疾病、肾衰竭和糖尿病等慢性疾病某些感染，如艾滋病毒或感染并发症，如败血症酒精滥用、有毒化学物质暴露和某些药物年龄 65 岁以上的人风险更高由于卧床休息或长途飞行而长时间不动因心脏病发作、心力衰竭、中风或其他疾病导致体力活动减少怀孕肥胖如何诊断血液疾病？

为了诊断血液疾病，您的医生会进行身体检查，查看您的病史并询问您的症状。

诊断测试可能包括：

血液检查

这些检查可以检查血液中细胞的数量、体积、大小、形状和类型。这些检查还可以用来检查不同器官的功能，例如肝脏和肾脏——这些信息可用于以后确定最适合您病情的治疗方案。

红细胞测试可能包括血红蛋白测试或血细胞比容测试；低计数或百分比可能是由某种贫血引起的。

白细胞是免疫反应的重要组成部分。白细胞水平过低或过高可能提示感染或某种癌症。

血小板有助于形成血凝块并控制出血。评估血小板健康状况的检查可能包括血小板计数、平均血小板体积（测量血小板的平均大小）或外周血涂片（在显微镜下检查血小板，以发现任何异常）。

血液检查还可以检测染色体变化，从而帮助对您的病情进行分类。如果您的病情需要输血或骨髓移植，血液检查可以用来检查您与捐献者的配型是否相容。

骨髓检查和其他组织检查

由于骨髓中的干细胞负责制造血细胞，因此骨髓检查可以让医生更多地了解您的病情和血液健康状况。

一些血液疾病直接影响其他器官，因此需要从淋巴结、肝脏、皮肤、脊髓或肺部采集样本进行诊断。

使用细而空心的针头来取出骨髓液或组织样本，通常取自骨盆或胸骨。

影像学检查

超声波、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)和正电子发射断层扫描 (PET) 等检查可用于帮助诊断血液疾病。

基因检测

有血液疾病家族史的人可以选择进行基因检测。这可以告诉你，你是否患某些疾病的风险更高，或者你是否携带可能遗传给孩子的特定突变基因。

血液疾病的治疗和药物选择

血液疾病的治疗通常侧重于解决潜在疾病或症状的根本原因。

某些类型的血液疾病没有明显或令人困扰的症状。对于这些患者，医生会采取所谓的“观察等待”措施。您的整体健康状况将定期接受监测，您的医疗团队也会关注任何新的体征或症状。

药物

处方药和非处方药均可用于治疗血液疾病：

抗凝剂：这些药物用于治疗凝血障碍，以防止危险的血栓。

骨髓生长因子补充疗法：该疗法刺激骨髓，增加身体产生的红细胞和白细胞数量。疗法可通过注射或输液进行。

皮质类固醇：如果免疫系统过度活跃，可以使用类固醇来抑制免疫系统。

疼痛管理：某些血液疾病，例如血友病，可引起慢性疼痛。可使用非处方止痛药，例如对乙酰氨基酚（泰诺）。许多非甾体抗炎药（NSAID），例如阿司匹林或布洛芬，可能会增加出血风险，应避免使用。

在某些情况下，可能需要使用阿片类药物来控制血友病疼痛。

治疗

可以采取两种手术用健康血细胞取代不健康的血细胞。

骨髓移植或干细胞移植： 其中一种或两种可用于治疗贫血或出血性疾病。该手术用供体细胞替换不健康的干细胞。骨髓细胞取自供体的骨髓，而干细胞取自外周血。移植后，新的干细胞会生成健康的新血细胞。这是一项重要的手术，可能会出现严重的并发症，因此通常仅用于治疗更严重的疾病。

输血： 输血是指将健康捐献者的血液、血小板或血浆通过手臂静脉输送到您的体内。如果您的血细胞不足，输血可能是必要的，或者输血也可以用来用健康的血细胞替换受损的血细胞。

生活方式建议

有些生活习惯可能有助于改善您的整体健康状况并降低并发症的风险：

遵循有益心脏健康的饮食： 均衡饮食，包括植物蛋白、水果蔬菜、富含铁的食物和健康脂肪。限制加工食品。

寻求营养帮助：如果你因缺乏维生素或矿物质而贫血，请咨询你的医疗保健提供者或注册营养师，以帮助他们解决营养不足的问题。

如有需要服用补充剂：缺铁性贫血患者可能建议服用铁补充剂（片剂或液体形式）。空腹服用铁剂和维生素C，可能更容易吸收铁。

保持健康体重：肥胖确实会增加某些血液疾病的风险。

增加体力活动：如果可能，每周进行推荐量的体力活动——150 至 300 分钟的中等强度体力活动，或 75 至 150 分钟的高强度有氧体力活动。如果您患有出血性疾病，请咨询您的医疗保健提供者，了解如何在保持活动的同时降低出血风险。

戒烟： 吸烟不仅损害整体健康，还会增加出血的风险。

降低受伤风险：出血性疾病患者可能需要避免接触性运动，因为这些运动会增加受伤风险。骑自行车时务必采取安全预防措施，例如系好安全带和戴头盔。

预防血液疾病

有些血液疾病是遗传性的，这意味着它们无法预防。但在某些情况下，您或许可以降低罹患可能导致血液疾病的疾病风险。

针对血液疾病患者推荐的生活习惯——健康饮食、保持健康体重、积极锻炼、不吸烟——也可能有助于预防。

其他预防建议包括：

降低感染风险： 虽然每个人都会偶尔生病，但请尽量通过经常彻底洗手来降低感染风险。请及时接种季节性流感疫苗和新冠肺炎疫苗。

定期检查：如果你患血液疾病的风险较高，这一点尤其重要。

预测与展望

非癌性血液病患者的预后差异很大。在某些情况下，例如凝血障碍，许多人的寿命与正常人无异，但可能需要终生治疗。

对于其他疾病，例如镰状细胞性贫血，早逝的风险很高，并且寿命会受到严重影响。

何时应就医治疗血液疾病

开始出现血液疾病症状或注意到身体发生变化的人应该咨询医疗保健提供者。

患有血液疾病的人发生某些医疗紧急情况的风险较高，应该了解需要注意的症状，包括：

胸痛气促突然虚弱或无法移动身体的某个部位无法控制的出血

如果您患有血液凝固或出血性疾病并出现这些症状，请立即拨打 120 或前往急诊室。

研究与统计：有多少人患有血液病？

据估计，全球约每 3-4 人中至少有 1 人受到血液疾病影响‌，其中贫血为主要因素。

总结血液疾病会影响血液的正常运作能力，其严重程度可从轻微到危及生命。贫血、凝血障碍和出血性疾病等非癌性血液疾病通常对治疗反应良好。改变生活方式和定期监测可以降低风险并有助于控制症状。如果您出现过度出血、心脏病发作、中风或肺栓塞的迹象，请立即就医。

文章来源：Becky Upham，《每日健康》

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