血液凝固：是指凝血因子与血小板相互作用形成不溶性纤维蛋白凝块的过程。

凝血功能正常：是血管内皮、血小板、凝血因子、抗凝系统及纤溶系统共同建立的动态平衡。

凝血功能紊乱：又称为凝血病，是由凝血蛋白功能异常、血小板功能异常、血液蛋白功能或血管内皮功能紊乱等多种因素引起的血液凝固异常，临床上可表现为出血性疾病及血栓性疾病。

弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)可发生于多种疾病的病理生理过程中，常见病因包括严重感染、创伤、肿瘤、病理产科、热射病等。经典DIC在致病因素作用下大量释放促凝物质激活凝血酶，导致微循环中形成广泛的微血栓。微血栓过度形成消耗了大量凝血因子及血小板，同时继发纤维蛋白溶解功能亢进，导致患者出现明显的出血、休克、多器官功能障碍及微血管病性溶血等临床表现。

根据诱发DIC的病因及病理生理机制的不同，DIC可分为血栓型DIC及纤溶型DIC两种表型。

血栓型DIC：常见于脓毒症，可由病原相关分子模式(PAMP)或损伤相关分子模式(DAMP)引起系统性炎症及内皮损伤，继而形成大量凝血酶活化抗凝及纤溶活性抑制，最终导致广泛的微血栓形成及多器官功能衰竭。因此，早期抗凝及血管内皮保护策略是血栓型DIC的主要治疗原则。

纤溶型DIC：常见于严重创伤及急性早幼粒细胞白血病，可因组织型纤溶酶原激活物(t-PA)大量释放诱发纤溶亢进，继而导致纤维蛋白过度降解引起出血。因此，早期抗纤溶及替代治疗是纤溶型DIC的主要治疗原则。

重症患者凝血功能障碍的外周血形态学检查流程

MDS：骨髓增生异常综合征；DIC：弥散性血管内凝血；HUS：溶血性尿毒综合征；TTP：血栓性血小板减少性紫癜

重症监护病房常见凝血功能障碍患者的实验室检查表现

纠正试验

纠正试验是当患者凝固时间出现不明原因延长时，将患者血浆与正常混合血浆或药物按照一定比例混合后，重新检测凝固时间的筛选试验。纠正试验可分为混合血浆纠正试验及药物纠正试验两种。

混合血浆纠正试验：原理是所有凝血因子活性水平在正常值的50%以上即可保持凝血时间在正常参考范围，因此在凝血因子活性缺乏的患者血浆中添加1:1比例的正常混合血浆后，凝血时间可恢复正常，而含有抗凝药物、凝血因子抑制物、抗磷脂抗体等异常物质的患者血浆，即便混合正常血浆后凝血时间也不能纠正至正常。

判定标准：为混合血浆的凝血时间比正常混合血浆延长<15%为“纠正”;比正常混合血浆延长≥15%为“不纠正”

重症患者常见凝血功能障碍的纠正试验表现

血栓弹力图普通试验评估凝血功能障碍的标准流程

LY30%：30 min时溶解度；CI：凝血指数；MA：最大振幅

常规凝血试验联合黏弹力试验评估凝血功能障碍的标准流程

PT：凝血酶原时间；APTT： 活化部分凝血活酶时间；TEG：血栓弹力试验；Fib：纤维蛋白原；FFMA：最大振幅

新型凝血分子标志物在重症患者凝血功能障碍中的表现

参考资料：重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识