手术病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是由树突状细胞家族中的朗格汉斯细胞单克隆性增生所致，组织病理学特征是电镜下细胞质内见到Birbeck小体。本病可发生任何年龄，一半以上病例发生于1～15岁儿童，发病高峰为1～4岁，成人少见，男女比例约为2：1。儿童多急性发病，常伴多系统病变；成人起病隐匿，呈慢性病程，多表现为单系统病变。

发病部位依次为①骨骼（50%为颅骨）；②皮肤及皮下软组织；③中枢神经系统（常累及下丘脑导致尿崩症）；④肝脾；⑤肺部；⑥淋巴结；⑦涎腺；⑧胃肠道。头颈部发病率最高，达80%以上，由于头颈部解剖结构相互毗邻，常累及多个部位，如颅骨、皮肤软组织、淋巴结及涎腺。一般来讲，仅累及单系统的局限性病变常有自愈倾向，预后最好；多系统病变且伴有脏器功能障碍者预后最差，即使进行系统性化疗，其死亡率仍居高不下，而且50％的患者伴有影响生活质量的后遗症。

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