很多人想要了解骨髓增生异常综合征（MDS）的相关知识。如何发病？如何诊断？生存时间是多久？均是病友们关心的问题。为了让患者们更深刻的了解疾病，我将详解MDS疾病的相关问题。

骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞，以血细胞发育异常，高风险向急性髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质量异常的高度异质性恶性血液病。任何年龄男、女均可发病，约80%患者大于60岁。MDS可分为原发性MDS和继发性MDS。

诊断mds需同时满足以下 3 个条件：

1.持续（≥6 个月）一系或多系血细胞减少（血红蛋白 < 100g/L，中性粒细胞绝对值 < 1.8×10⁹/L，血小板计数 < 100×10⁹/L）；若伴有明确的病态造血、细胞遗传学异常或分子遗传学突变，血细胞减少持续≥2 个月即可。

2.骨髓穿刺 / 活检显示一系或多系病态造血（≥10%），或存在明确的原始细胞比例升高（5%~19%）、环形铁粒幼红细胞≥15% 等特征。

3.排除其他可导致血细胞减少和病态造血的疾病，如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、巨幼细胞性贫血、急性白血病、慢性髓系疾病等。

诊断后需通过 IPSS-R进行分层，直接指导治疗策略选择，主要基于以下指标：骨髓原始细胞比例、染色体核型、血细胞减少程度。分为 5 个层次：

极低危：中位生存期 > 14 年，白血病转化风险极低。

低危：中位生存期 14 年，白血病转化风险低。

中危：中位生存期 5 年，白血病转化风险中等。

高危：中位生存期 2 年，白血病转化风险高。

极高危：中位生存期 1 年，白血病转化风险极高。